A doença de Kawasaki é uma vasculite aguda de etiologia desconhecida com variações significativas de achados clínicos. Estudos recentes têm demonstrado um aumento significativo da incidência da doença ano após ano, mas a etiologia ainda é controversa (1). A incidência de acometimento do SNC varia de 0,4 – 3,7% (2-4), incluindo convulsões, ataxia, infarto cerebral, coleção subdural, hemiplegia e paralisia do nervo facial (2,5-10). O objetivo desse estudo é mostrar um caso de acometimento do SNC na doença de Kawasaki ocorrido antes da definição clínica da doença.

GS, 2 anos, masculino, branco, procedente de Porto Alegre. Interna em 03/09/2002 na Unidade de Terapia Intensiva Pediátrica (UTIP) do Hospital de Porto Alegre (HCPA) em estado convulsivo, na forma de crises convulsivas tônico-clônicas generalizadas, com duração de 20 minutos, iniciadas em casa. Previamente hígido, sem história familiar de epilepsia. Sem outros sintomas clínicos. Ficou em ventilação mecânica por um dia e foi hidantalizado, recebendo fenobarbital 5 mg/kg/d e fenitoína 5 mg/kg/d. TC crânio (04/09/02): hipodensidade com fraca impregnação pelo contraste na área temporal esquerda. Líquor (06/09): glicorraquia 81 mg/dl, 3 leucócitos (diferencial de células não realizado), 359 eritrócitos, 14 mg/dl de proteínas, cultural e bacterioscópico negativos. Sorologia para herpes, Epstein-Barr, HIV, monoteste e ASLO negativos. Com suspeita de encefalite herpética usou aciclovir EV por um dia, sendo logo suspenso. Após 3 dias na UTIP, sem novas crises, foi para a enfermaria, não apresentando anormalidades ao exame físico. Eletroencefalograma (07/09) com instabilidade córtico-subcortical difusa e paroxismos pouco freqüentes na região temporal do hemisfério esquerdo. Realizado novo EEG (10/09/02) com paroxismos focais de potenciais agudos isolados nas regiões temporais anterior e média do hemisfério esquerdo, sugerindo foco, sem generalizações.

A ocorrência de convulsões associadas à doença de Kawasaki é abundantemente demonstrada na literatura (2-4), e, mesmo como sintoma inicial, as manifestações neurológicas não são utilizadas como critérios de diagnóstico (4). O sintoma neurológico mais freqüente é o de paralisia do nervo facial (3,5,9). No entanto, em vários estudos de imagem se observa acometimento do SNC sem correspondência clínica (10,11), mostrando ser essa uma doença causadora de vasculite sistêmica. No caso relatado, os sintomas neurológicos anteciparam o diagnóstico de Kawasaki. Os achados clínicos e de EEG foram semelhantes ao estudo de Tabarki (4), sendo que o acometimento do SNC foi visto mais precocemente, principalmente na forma de estado convulsivo.

Não há um padrão típico de líquor na doença de Kawasaki, apesar de alguns trabalhos mostrarem a ocorrência de pleocitose em 1/3 até na metade dos casos (12), sem alteração na glicorraquia nem na proteinorraquia.

O uso precoce de imunoglobulina hiperimune tem se mostrado eficaz em evitar complicações como a ocorrência de aneurismas de artéria coronariana, sem haver evidências de benefício para o SNC (13). Drogas alternativas, tais como corticóides, têm sido testadas (1). O próprio uso de um segundo curso de imunoglobulina é demonstrado como benéfico e seguro (13).

Apesar da gravidade dos achados neurológicos, na maioria das vezes são manifestações autolimitadas cuja resolução pode levar alguns meses para ocorrer (2,3,6-10). Pior prognóstico neurológico foi encontrado no estudo de Tabarki (4), em que o paciente desenvolveu séria deficiência mental. Algum grau de correlação tem sido encontrado entre o achado de hipodensidade do parênquima na TC de crânio com a ocorrência de aneurisma de artérias coronarianas (4,14). Seqüelas auditivas são relatadas, mas sem relação com o uso de AAS (8) e podendo persistir por anos (2).

Deve-se sempre nos casos de acometimento súbito do SNC pensar na hipótese diagnóstica de doença de Kawasaki, mesmo sem a ocorrência de sinais e sintomas que compõem o quadro clássico da doença. No nosso caso, as evidências de associação entre o evento neurológico e a doença talvez não estabeleçam com segurança a seqüência de causa-e-efeito, mas levam a uma forte suspeita serem eventos de origem semelhante.

14. Lapointe JS, Nugent RA, Graeb DA, Robertson DA. Cerebral infarction and regression of widespread aneurysms in Kawasaki’s disease: case report. Pediatr Radiol. 1984; 14:1-5.

ALEXANDRE RODRIGUES DA Silva – Médico Residente em Neuropediatria.

Valéria Raimundo Fonteles – Médica Residente em Neuropediatria.

Sônia Lueska – Professora Adjunta do Departamento de Pediatria – UFRGS.

Rudimar dos Santos Riesgo – Médico Neuropediatra. Doutor em Pediatria pela Universidade Federal do Rio Grande do Sul.

Lygia Ohlweiler – Médica Neuropediatra. Doutora em Pediatria pela Universidade Federal do Rio Grande do Sul

Newra Tellechea Rotta – Chefe da Unidade de Neuropediatria do Hospital de Clínicas de Porto Alegre. Professora Adjunta do Departamento de Pediatria – UFRGS.

Unidade de Neurologia Infantil – Serviço de Pediatria do Hospital de Clínicas de Porto Alegre – Universidade Federal do Rio Grande do Sul – Brasil.

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