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Revista da AMRIGS
Volume 48  No 2: 73 - 152 / Abril - Junho 2004
BL ISSN 0102 - 2105

RELATOS DE CASOS

 

Creutzfeldt-Jakob:

primeiro relato de caso no Rio Grande do Sul

 

Cleber Dall’Alba, Diogo Casarin Haussen, Carlos Bosco Marx, Sérgio Roberto Haussen

RESUMO

 

A doença de Creutzfeldt-Jakob (DCJ) é a doença priônica mais freqüente nos seres humanos. Apresentamos um caso de DCJ tipo esporádico de um homem de 56 anos que iniciou com quadro de apatia, agressividade eventual e déficit de memória recente, rapidamente desenvolvendo ataxia de marcha, mioclonias generalizadas, sintomatologia piramidal e agravamento dos sintomas comportamentais e cognitivos. O EEG demonstrou complexos periódicos e o exame do líquido cefalorraqueano para pesquisa de proteína 14-3-3 foi reagente. Evoluiu para mutismo acinético e óbito por complicações clínicas cinco meses após o início dos sintomas. São discutidos os métodos diagnósticos, as expectativas sobre a identificação de fatores de transmissão e os mecanismos de bloqueio de progressão.

UNITERMOS: Creutzfeld-Jakob, Demência, Doença Priônica.

 

 
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Cleber Dall’Alba – Acadêmico da Faculdade de Medicina da Universidade Federal do Rio Grande do Sul (UFRGS).

Diogo Casarin Haussen – Acadêmico da Fundação Faculdade Federal de Ciências Médicas de Porto Alegre (FFFCMPA).

Carlos Bosco Marx – Médico Neurologista.

Sérgio Roberto Haussen – Professor Titular de Neurologia da Fundação Faculdade Federal de Ciências Médicas de Porto Alegre (FFFCMPA) / Professor Adjunto do Departamento de Medicina Interna da Faculdade de Medicina da Universidade Federal do Rio Grande do Sul (UFRGS)

Fundação Faculdade Federal de Ciências Médicas de Porto Alegre. Departamento de Neurologia e Neurocirurgia da FFFCMPA. Disciplina de Neurologia da FFFCMPA.

Irmandade Santa Casa de Misericórdia de Porto Alegre. Departamento de Neurologia.

* Endereço para correspon-dência:

 

Sérgio Roberto Haussen

Rua Pedro Weingartner 46 / 401

Porto Alegre, RS – Brasil

Fone (51) 3331.3901

(51) 3332.8301

: shaussen@terra.com.br