LWS é um menino de 14 anos, branco, natural e residente em Porto Alegre. Veio à consulta com diagnóstico já estabelecido de doença celíaca. Fazia dieta sem glúten há 2 anos.

Trouxe exames anteriores que mostraram: anticorpos antigliadina: IgG = 3,9 (reagente) e IgA = não reagente, xilosemia 50mg/dl e HLA-B-27 negativo. A biópsia de intestino delgado revelou infiltrado inflamatório no córion, atrofia e achatamento discreto de vilosidades compatíveis com enterite crônica.

O paciente relatava ter tido aftas orais recorrentes, desde os 4 meses de idade, além de lesão ulcerada nos genitais semelhantes às aftas orais, acompanhada de febre alta, dores articulares e surtos de diarréia. As lesões dos genitais ocorreram aos 4 meses e aos 9 e 14 anos de idade. Fez vários cursos de corticoterapia, com alívio dos sintomas. Havia feito uso de dapsona por 1 mês, tendo apresentado reação alérgica intensa ao medicamento naquela oportunidade.

Aos 9 anos, LWS baixou com queixa de fraqueza, palidez e lesões bolhosas na pele que melhoraram com prednisolona. A colonoscopia foi sugestiva de doença de Crohn. O RX de esôfago, estômago e duodeno (REED) e o exame de trânsito intestinal foram normais.

Atualmente, queixa-se de dores nas pernas e cansaço. Tem tido, quase que mensalmente, crises de febre, aftas na mucosa oral e lesões de pele. Queixa-se de epigastralgia, dor na região retroesternal, cefaléia e cansaço. Faz uso de prednisona 40mg/dia, com alívio dos sintomas.

O exame físico revelou edema de membros inferiores, lesão ulcerada em uma das mãos, várias erosões aftosas na mucosa oral e monilíase associada. Refere artralgia nos joelhos. Peso de 52,3 kg e altura de 161cm. Foi solicitada pesquisa de anticorpos p-ASCA e c-ANCA, cujo resultado foi, em ambos os casos, não reagente.

Foi realizada endoscopia digestiva alta, com biópsia de intestino delgado e colonoscopia. A endoscopia revelou mucosa esofágica com erosões aftosas em toda sua extensão (Figuras 1 e 2), mucosa gástrica normal em fundo, corpo e antro. Piloro cêntrico, cárdia fechado. Bulbo duodenal e terceira porção normais. A biópsia de intestino delgado mostrou mucosa normal. Colonoscopia: colite inespecífica leve com presença de eosinófilos.

Por ocasião da endoscopia, permaneceu internado e iniciou corticoterapia endovenosa e ranitidina, devido à presença de numerosas aftas na mucosa oral e esofágica que o impediam de alimentar-se. Após o resultado da biópsia de intestino delgado, foi liberado o glúten na dieta.

Outros exames realizados durante a baixa incluíram:

IgA: 215mg/dl (normal: 100-330).

Proteinograma: albumina – 4,32g/dl, a1 – 0,95; a2 – 0,95,/g, b – 0,84; g – 1,33;

VSG – 44mm em uma hora.

A história clínica e os exames sugeriram o diagnóstico de doença de Behçet.

Após a alta, o menino foi encaminhado para avaliação reumatológica. O teste de patergia foi negativo. Por sugestão da reumatologista, começou a usar sulfasalazina, na dose de 500mg/dia, com aumento gradual até 2 gramas/dia, divididas em 2 doses e redução gradual do corticóide.

Com 2 gramas de sulfasalazina/dia, as crises de aftas orais se espaçaram e raramente eram acompanhadas de febre e artralgia. Durante 7 meses, teve apenas três episódios de aftas orais e lesões na pele. A partir daí, passou a ter episódios repetidos de aftas orais, febre, cansaço, dores nas pernas e cefaléia e, só então, foi detectado erro na manipulação da sulfasalazina. Ao invés de 2 gramas diários, estava recebendo 1 grama/dia. Necessitou usar corticoterapia para alívio dos sintomas.

Após o retorno à dose de 2 gramas de sulfasalazina ao dia, houve diminuição acentuada dos sintomas referidos anteriormente. Atualmente, está bem. Nos últimos 8 meses, teve apenas dois episódios de lesões orais que necessitaram corticoterapia. O desempenho escolar tem sido bom e faz exercícios regulares. A avaliação oftalmológica não revelou alterações relacionadas à doença de Behçet. Na última avaliação, aos 16 anos e 10 meses de idade, estava com bom desenvolvimento (peso: 63kg, altura: 174 cm).

A causa da doença de Behçet permanece desconhecida. Um estudo realizado no Japão detectou a presença de Streptococcal Bes-1 e de DNA do Herpes simples no tecido de pacientes com Behçet, sugerindo que infecções possam ter um papel relevante na gênese deste quadro (12).

Em crianças, a ocorrência de doença de Behçet é rara. Em pesquisa realizada na França, em 1993, estimou-se uma prevalência de 1:600.000 em menores de 15 anos (13). Uziel e cols. (14), em Israel, relatam ocorrência de 1/20.000 na faixa etária pediátrica. Na Turquia, a prevalência é maior, ficando em torno de 80 a 370:100.000 (15). Recentemente, Albuquerque e cols. (16) chamaram a atenção para o diagnóstico da doença de Behçet em 7 crianças com história de estomatites recorrentes.

A idade em que aparecem os sintomas desta doença é variável. O paciente do caso que está sendo relatado apresentou os primeiros sintomas aos 4 meses de vida. Ammann e cols. (11) descreveram esta ocorrência em 6 crianças, tendo a mais jovem apenas 2 meses, quando se iniciaram os sintomas. Entre 65 crianças observadas, Koné-Paut e cols. (17) encontraram apenas uma cujos sintomas começaram com menos de 1 ano de idade. O mais jovem entre os 7 pacientes descritos por Albuquerque e cols. (16) tinha 6 meses de vida. Na revisão de literatura, encontramos a média de idade do início do quadro variando entre 4 a 10,8 anos (8, 10).

As úlceras orais, as úlceras genitais e as lesões de pele apresentadas pelo paciente do presente relato de caso estão entre os critérios maiores propostos pelo Grupo Internacional de Estudo para o diagnóstico da doença de Behçet (18). A artrite/artralgia e as lesões gastrointestinais por ele apresentadas estão incluídas entre os critérios menores. Koné-Paut e cols.(17) relataram a presença de artralgia em 46% de 65 pacientes pediátricos estudados, sendo que, em 17 destes, esta ocorrência se associou à artrite. Amman e cols., ao acompanharem 6 pacientes portadores da doença de Behçet, observaram artralgia recorrente em 4 casos, sendo que 3 destes tinham também artrite.

Albuquerque e cols. (16) chamam a atenção para o fato de que a apresentação da forma incompleta da doença é freqüente. Este fato pode levar à formulação de um diagnóstico equivocado, pois há doenças com sintomas semelhantes aos da doença de Behçet, como, por exemplo, a doença celíaca, que pode ser acompanhada de aftas orais, diarréia recorrente e alterações discretas na mucosa do intestino delgado. Assim, no paciente que motivou o relato deste caso, a presença de anticorpo antigliadina IgG reagente gerou, inicialmente, uma suspeita de doença celíaca. No entanto, não houve melhora dos sintomas com a dieta livre de glúten, o que determinou mudança no rumo da investigação.

A presença do HLA B51, considerado como fator de risco genético para doença de Behçet, ocorre em 81% dos pacientes asiáticos. O risco relativo da doença entre os carreadores do HLA B51, quando comparado com os não carreadores, é de 6,7 no Japão, enquanto que é apenas de 1,3 nos EUA. Com isso, este alelo é indicativo de risco em áreas onde a doença é prevalente, mas não em países ocidentais (1). Albuquerque e cols. (16), no Brasil, encontraram este antígeno em 2 dos 7 pacientes por eles observados. O paciente do caso aqui descrito realizou apenas a pesquisa de HLA – B27, uma vez que foi pensado inicialmente na possibilidade de doença inflamatória.

O tratamento da doença de Behçet varia de acordo com os autores e depende das manifestações clínicas do paciente (1,3). De acordo com Sakane e cols. (1), deve ser dado prioridade para o tratamento dos sintomas gastrointestinais, do sistema nervoso central e das lesões dos grandes vasos, através do uso de corticóides e de imunossupressores. Dentre as drogas utilizadas, incluem-se esteróides tópicos para as úlceras orais e genitais, colchicina para os sintomas mucocutâneos e para prevenção de uveíte anterior e posterior. A talidomida é prescrita para úlceras orais e genitais e pseudofoliculite, sendo que os corticóides de uso sistêmico estão indicados para o eritema nodoso. Os agentes citotóxicos, tais como azatioprina, clorambucil e ciclofosfamida ajudam na prevenção das alterações oculares. De acordo com Sakane e cols. (1), o uso desses agentes foi útil na prevenção dos ataques de uveíte em 50 a 70% dos casos. O interferon também se mostrou benéfico na prevenção da inflamação ocular, com efeito sustentado após a suspensão da droga. No entanto, até então, não está estandardizada a dose clínica eficaz. Recentemente, foi feito um estudo controlado com uma outra droga – um bloqueador TNF-a (etanercept) – que mostrou ser eficaz no tratamento das úlceras orais, das lesões nodulares, da artrite e das lesões papulopustulares (12).

             14. UZIEL Y, BRIK R, PADEH S, BARASH J, MUKAMEL M, HAREL L, et al. Juveenile Behçet’s 

             disease in Israel. Clin Exp Rheumatol 1998; 16:502-5.

             21. KAKLAMANI VG, KAKLAMANI PG. Treatment of behçet’s disease – an update. Semin Arthritis