O acometimento hepático nos pacientes com telangiectasia hereditária hemorrágica ou síndrome de Osler-Weber-Rendu é infreqüente e muitas vezes representa um desafio diagnóstico. Os autores apresentam o caso de uma paciente que procurou atendimento médico por aumento de aminotransferases, história prévia de epistaxe, exame físico e endoscopia digestiva alta evidenciando telangiectasia. A tomografia computadorizada de abdome sugeriu neoplasia primária ou metastática do fígado e a arteriografia demonstrou artéria hepática direita ectásica e neovascularização. Para confirmação do diagnóstico e exclusão de neoplasia foi realizada biópsia hepática, a qual evidenciou vasos anômalos e fibrose no espaço porta, espessamento e ectasia de ramos da artéria hepática e dilatação de sinusóides, achados já descritos nesta síndrome.

Unitermos: Telangiectasia, Acometimento Hepático, Biópsia Hepática.